Cardiomyopathie

La cardiomyopathie (dégénérescence du muscle cardiaque) est une maladie cardiaque chronique rare. La forme la plus courante est la cardiomyopathie dilatée (quatre cas sur cinq), tandis que les cardiomyopathies hypertrophique et restrictive sont moins fréquentes.

La cardiomyopathie touche 50 à 60 personnes pour 100 000 habitants. Différentes formes de la maladie apparaissent chez les personnes de toutes les races, mais particulièrement chez les Africains. Une forme de cardiomyopathie restrictive, la fibrose endocardique élastique tropicale, est responsable de 10 à 20 % des décès d’origine cardiaque en Afrique.

LES SYMPTÔMES DE LA CARDIOMYOPATHIE

Cardiomyopathie dilatée
Caractérisé par une hypertrophie d’une ou plusieurs cavités du cœur (oreillettes ou ventricules) qui rend leur contraction moins efficace. Elle peut survenir à tout âge, mais est plus fréquente chez les hommes de plus de 45 ans. Dans les premiers stades de la maladie, on observe une diminution de la tolérance à l’effort, tandis que dans les stades plus avancés, il y a

essoufflement et gonflement généralisé dus à une insuffisance cardiaque ;
une douleur à la poitrine.
Régurgitation de la valve mitrale
Parfois, l’épaississement du muscle cardiaque déforme la valve mitrale (bicuspide), située entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche. Il est donc difficile pour la valve mitrale de se fermer complètement lorsque le ventricule gauche se contracte, ce qui fait qu’une partie du sang retourne dans l’oreillette gauche. Cela provoque un essoufflement et une insuffisance cardiaque.

Cardiomyopathie hypertrophique
Dans cette variante de la maladie, les parois du cœur sont épaissies et déformées, ce qui réduit la force de ses contractions et interfère avec l’apport d’oxygène à tous les tissus, notamment lors d’un effort physique. L’hypertrophie et la déformation impliquent de nombreuses cellules du muscle cardiaque. Les symptômes commencent dans l’enfance et l’adolescence et consistent en :

évanouissement ;
douleur thoracique à l’effort
des palpitations ;
l’essoufflement (dyspnée).
En général, la cardiomyopathie hypertrophique n’entraîne que peu de désagréments, mais une mort subite due à une arythmie cardiaque peut survenir.

Cardiomyopathie restrictive
Les parois cardiaques sont infiltrées par des tissus anormaux. Cela les fait raidir et rend les contractions normales difficiles. Le cœur ne peut pas répondre aux besoins de l’organisme lorsqu’ils augmentent soudainement pendant l’effort. Les symptômes comprennent l’essoufflement, une sensation de fatigue constante, et des caillots peuvent se former dans le système circulatoire, avec un risque d’embolie.

LES CAUSES DE LA CARDIOMYOPATHIE

La cause de la cardiomyopathie dilatée n’est généralement pas connue, mais dans 25 % des cas, il est possible qu’elle soit d’origine génétique et familiale. Chez les personnes disposées, les facteurs qui accélèrent le développement de la maladie sont les suivants :

  • l’abus d’alcool ;
  • chimiothérapie ;
  • les infections virales, notamment le virus Coxsackie.
  • Parfois, la maladie se développe au cours du syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA).

La cardiomyopathie hypertrophique est une maladie génétique. Chez certains patients, elle se développe sans cause identifiable, mais elle est généralement familiale et touche la moitié des descendants de la personne porteuse du gène défectueux.

Les causes de la cardiomyopathie restrictive incluent :

  • l’amylose, où des protéines anormales (amyloïdes) se déposent dans divers organes ;
  • l’hémochromatose, une maladie génétique qui entraîne une surcharge de l’organisme en composés ferreux ;
  • la sarcoïdose, une maladie chronique d’origine inconnue dans laquelle des accumulations de tissu de granulation (granulomes), composé de petits vaisseaux sanguins et de tissu conjonctif, se forment dans diverses parties du corps.

DIAGNOSTIC DE LA CARDIOMYOPATHIE

Il est nécessaire de distinguer la cardiomyopathie d’autres affections cardiaques telles que la coronaropathie, l’hypertension, les anomalies congénitales, les anomalies valvulaires ou la péricardite. Le diagnostic repose sur l’examen clinique, les antécédents médicaux et les examens complémentaires, parmi lesquels :

  • radio du thorax ;
  • électrocardiographie (ECG) ;
  • l’échocardiographie – qui utilise des ultrasons pour visualiser la structure et la fonction du cœur ;
  • biopsie du myocarde (examen d’un morceau de tissu).

TRAITEMENT DE LA CARDIOMYOPATHIE

Dans la cardiomyopathie dilatée, le traitement vise à soulager les symptômes de l’insuffisance cardiaque. A cette fin, les médicaments utilisés sont :

  • les bêta-bloquants et les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC) ;
  • des diurétiques pour réduire la rétention d’eau ;
  • des anticoagulants (anticoagulants) pour réduire le risque de formation de thrombus dans les cavités cardiaques hypertrophiées ;
  • un stimulateur cardiaque, si le système de conduction est endommagé ; des fils envoient des impulsions électriques au cœur à partir d’un dispositif placé sous la peau.
  • Le traitement de la cardiomyopathie comprend l’amiodarone, les bêtabloquants comme le propranolol et les antagonistes des canaux calciques comme le verapa-mil pour prévenir la perte de conscience due aux troubles du rythme et pour réduire la dyspnée. Parfois, il est également nécessaire d’implanter un stimulateur cardiaque.

Les causes profondes de la cardiomyopathie restrictive doivent être traitées dans la mesure du possible. Certaines de ces maladies répondent aux médicaments stéroïdiens.

Traitement chirurgical de la cardiomyopathie
Lorsque le traitement médicamenteux ne fonctionne pas, la cardiomyopathie est traitée par voie chirurgicale.

La cardiomyopathie dilatée sévère est l’indication la plus fréquente d’une transplantation cardiaque, mais en raison du manque de donneurs, l’opération se limite à réduire la taille des parois ventriculaires ou le cœur est bandé avec du muscle squelettique prélevé quelque part dans le corps, puis contraint à se contracter par stimulation électrique.

Une intervention chirurgicale est nécessaire lorsque des valves endommagées doivent être réparées ou remplacées ou lorsqu’un morceau de muscle cardiaque très épais doit être retiré.

PROGNOSIS

Chez environ 25 % des patients, la cardiomyopathie dilatée évolue vers une phase stable, voire régresse partiellement. La transplantation cardiaque assure une survie d’au moins 5 ans à 70 % des receveurs.

La cardiomyopathie hypertrophique est rarement diagnostiquée juste après la naissance, mais vers l’âge de 10 ans, la maladie commence à se développer, augmente jusqu’à la puberté, puis entre dans une phase stable. Les symptômes peuvent ne pas être très gênants, mais des décès soudains surviennent. Le risque est plus élevé chez les personnes qui ont de brèves crises d’inconscience et dont deux parents ou plus sont morts subitement. Le pronostic à distance chez les adultes porteurs sains de l’anomalie génétique conduisant à cette maladie est inconnu.

Le pronostic de la cardiomyopathie restrictive avancée est mauvais, de nombreux patients ne survivant pas 2 ans après le diagnostic.

PRÉVENTION DE LA CARDIOMYOPATHIE

La survie des patients atteints de cardiomyopathie peut probablement être améliorée en détectant la maladie à un stade précoce et en commençant le traitement des membres de la famille à risque qui ne sont pas encore symptomatiques, c’est-à-dire en commençant le plus tôt possible. Il est conseillé aux patients présentant un risque génétique de cardiomyopathie d’abandonner l’athlétisme et de ne pas entreprendre de travaux impliquant des efforts physiques.

Une fois la cardiomyopathie dilatée diagnostiquée, les patients doivent éviter les efforts importants et s’abstenir de boire de l’alcool.

La prévention de la cardiomyopathie restrictive passe par la prévention et le traitement des éventuelles causes profondes ; par exemple, en cas d’hémochromatose, des saignées régulières permettent de limiter l’excès de composés ferreux dans l’organisme.

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